先天性胆道闭锁又称先天性胆管闭锁。是发生于新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病。病变可累及整个胆管，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆管闭锁常见，占85%~90%，女性多于男性。
胆道闭锁如果不进行治疗，不可避免的会发展为肝硬化、肝衰竭以致死亡，患儿生存期大约为1年左右。
对于接受正规手术治疗的患儿，术后的存活时间与病情的严重程度，和患儿的恢复程度具有密切的关系。相对来说，肯定是病情程度越轻，治疗越及时的患者恢复情况越好，存活时间也越长。如果病情较重，治疗比较晚，比如病情发展到后期出现肝硬化和肝衰竭的患儿，生存时间会比较短，但具体需结合实际情况而论。