先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝衰竭。是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。
如果等到闭锁发展至终末期，肝移植是唯一有效的治疗手段。在年龄小于18岁的肝移植患者中，先天性胆道闭锁的比例接近一半，一岁以内的患儿所占比例约为90%。通常，病人接受肝移植手术时机一般在葛西手术后，胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
本病通常愈后较差，但是肝移植以后具体能存活多长时间，并没有一个确切的依据，只能根据实际病情来估算。