先天性胆道闭锁如果不及时的治疗会引起死亡。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化的一种先天性疾病。先天性胆道闭锁最终可以导致肝功能衰竭，这种情况多见于小儿，也是小儿肝移植中最常见的适应证之一。
多数患者如果不及时的进行手术治疗，将在一年内因为肝功能衰竭而死。
患有先天性胆道闭锁，大多数的患儿没有明显的症状出现，但是在出生后的2-3周，会逐渐的出现黄疸，粪便也会变成棕黄色、淡黄色甚至是无胆汁的陶土样灰白色。