原发性侧索硬化是运动神经元病的一个表现类型,主要见于中年以后发病,临床表现是首先出现双下肢的僵硬感、双下肢肌肉乏力、行走不稳,走路像剪刀一样的步态。随着病情的发展,会累及上肢,出现双上肢无力、持物不稳等表现。到了晚期,很多患者会合并进行性延髓麻痹,表现为饮水呛咳、吞咽困难、讲话不经。晚期患者的生活质量较低,目前没有特效治疗的方法,患者病情可以持续五年以上。
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