先天性肝纤维化的根本治疗方案是肝移植。但肝移植手术花费比较多，术后需要长期口服抗排斥的药物，而且肝源不容易获得，大部分患者无法进行肝移植。
可以采用内科保守治疗方案。内科保守治疗方案主要是应用一些保肝的药物，比如还原型谷胱甘肽、复方甘草酸苷等，用这些药物的前提是患者的肝功能发生了变化，转氨酶和胆红素等水平升高。如果患者肝功能正常，不用口服或静点上述药物，可以定期复查腹部彩超或CT，可以用一些软肝的中成药，比如安络化纤丸、鳖甲软肝片等。
如果患者进展至肝硬化，出现了肝腹水，需要及时利尿、补充白蛋白等治疗。如果患者出现了肝性脑病，需要及时用门冬氨酸鸟氨酸、精氨酸等醒脑治疗。