耳硬化症在发病之后，患者的症状通常是比较典型的，且症状的严重程度呈现进行性的加重。
多数患者在疾病的初期，往往会感觉到轻微的听力损伤，例如听不到外界较为低沉的声音，或者是他人多次呼喊后没有正常的反应。随着病情的加重，患者的听力损失也会逐渐严重，甚至出现双侧耳朵听力的减退。部分患者还有可能会出现头部昏沉、头晕、失去平衡、耳鸣等异常表现。
因此，如果出现了不明原因的听力减退的症状，应到医院进行听力检查、耳内镜检查等项目来对病情进行判断。