一型房间隔缺损指的就是原发孔房间隔缺损类型，一型房间隔缺损的缺损部位是位于房室瓣和卵圆窝的前下边缘之间。一型房间隔缺损还通常合并有瓣膜异常，如三尖瓣缺损和二尖瓣前叶断裂等异常。
一型房间隔缺损主要是由于胎儿在胚胎发育时心脏发育异常或畸形导致的，常见于母体病毒感染、药物致畸、接触放射性物质等因素引起。
一型房间隔缺损是可以通过超声心动图检查发现的，而且一型房间隔缺损不能自行闭合、痊愈，需要手术进行封堵治疗。