从临床病理上将胆总管扩张症分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室、胆总管末端囊肿三型。
1977年对分型进行修正，将胆总管囊肿分为五型。Ⅰ型最为多见，即肝外胆管扩张型，其中Ⅰ型可分为三种亚型：分别为Ⅰa型，即肝外胆管扩张型；Ⅰb型，即肝外胆管节段性扩张型；Ⅰc型，即肝外胆管梭型扩张。
Ⅱ型又称肝外胆管憩室型，主要为肝外胆管扩张呈憩室表现。Ⅲ型即胆总管末端囊肿，指远端扩张的胆管内膜凸向十二指肠腔内。Ⅳ型又叫肝内外胆管多发性扩张。Ⅴ型又称Caroli´s病。