结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经科疾病,会于儿童期发病,会出现脑、皮肤、周围神经及肾脏等多器官损害。临床表现主要为面部皮脂腺瘤、智能减退和癫痫发作,该病的预后与器官的受累情况及病变的程度有关,具体情况为:
1.频繁发作癫痫会导致各种并发症,甚至会有生命危险。
2.心脏横纹肌瘤体积较大或者数量较多时,影响心脏功能,造成心律失常,严重者可猝死。
3.患者肺部或肾脏受累严重时,就需要进行器官移植,如进行不及时,也可危及生命。
4.颅内室管膜下结节体积过大时,会引起脑积水,造成颅内压升高,严重者手术存在风险,影响生命。
多数结节性硬化症患者,通过严密的监测和正规的治疗,寿命是不会受到影响的。
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