1.外科治疗：对于多骨纤维发育不良的肢体畸形严重者可行截骨矫形术、刮除病灶骨，采用植骨与内固定，术后有可能复发。若病变迅速增长，要警惕恶变为骨纤维肉瘤，其次是骨肉瘤，此时不宜放射治疗，以免诱发恶变。
2.内科治疗：可使用降钙素或益钙宁进行肌肉注射，该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用，药物使用必须经正规医院的医生指导下谨慎用药。
3.性早熟的治疗：他莫昔芬该药可使青春期发育减慢，线性生长下降，使生长速度及骨骼成熟维持稳定。