动脉瘤样骨囊肿多发生于长管状骨，也可发生于脊柱，发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常巨大。
动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀，动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化，可因其发展速度、病变部位和骨破坏程度而有所不同。
发展快者数月内表现出严重的临床症状和体征，膨胀性病变生长可很大，给人恶性肿瘤的印象。发展缓慢者也有一两年症状才明显。多数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块，伴有轻度疼痛，脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏、压缩而发生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状。