亨廷顿病性痴呆是一种常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位分布广泛，以尾状核的萎缩最为明显，该病较为少见，年轻患者症状一般都较重，主要以肌强直为主，中年患者以舞蹈症状为主，60岁以上的老年患者以意向性震颤为主。
主要的检查为简易智力状况检查、长谷川痴呆量表、日常生活能力量表等。颅脑CT和颅脑磁共振检查显示尾状核萎缩，PET-CT显示尾状核代谢明显降低。
该病的诊断要点：有明显的该病遗传病史或者明确的脑部病变，有进行性痴呆的症状，有抑郁、淡漠、妄想或幻觉等精神状况，舞蹈样动作先于痴呆出现。