双眼上斜肌麻痹可能在第一眼位出现垂直斜视，双眼协同运动异常，表现为双下斜肌功能过强，上斜肌功能不足，双眼水平运动时内转眼高于外转眼，交替出现垂直斜视，双侧歪头试验阳性。头向如何侧肩部倾斜时，眼位升高。
也可仅表现为单侧倾斜时，眼位高，常常合并有V型斜视，有明显的外旋斜视，外旋度数常大于10个度数，可以产生旋转性复视，有下颌内收的代偿头位，可能是先天性神经、肌肉发育异常或者后天性颅内肿瘤、脑血管病变、糖尿病及缺血性疾病、头部外伤等引起。