中枢性原始神经外胚层肿瘤的治疗方法，跟大多数肿瘤治疗方法一样。在肿瘤早期，首选手术治疗，若已发现已为中、晚期，综合评估患者身体素质，之后选择手术治疗，或单纯放疗、化疗等治疗。
中枢性原始神经外胚层肿瘤，是属于一种极高度恶性病变的神经系统肿瘤。它的生长行为，为侵袭性生长，并且很容易向脑积液广泛的扩散，这种病人临床所见愈后极差。诊断也比较困难，必须依靠病理诊断才能确诊。
中枢性原始神经外胚层肿瘤临床表现，跟所有中枢性神经系统病变有极大相似度，比如早期可以出现头痛、恶心、呕吐，以及明显的颅内高压的症状、喷射性呕吐，或者有四指一侧或单双侧，肌无力以及行走障碍。