中枢性原始神经外胚层肿瘤在原始神经外胚层肿瘤中比较少见，该疾病是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由于原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。
该疾病呈侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后效果极差，主要通过病理诊断确诊该疾病。该疾病属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，可以出现头痛、呕吐、颅内高压症状。伴有肢体无力及抽搐、伴有步态不稳表现、单纯头痛的症状。
无症状的情况下，是不需要治疗，其次则是需要采取手术治疗为主，术后再辅以放疗、化疗等综合性治疗。