小儿血管性血友病是一种常染色体显性遗传疾病，指患儿体内一种糖蛋白的数量或质量异常，而引起患儿止血功能障碍的一种疾病。
患儿在无任何明显创伤诱导的情况下，从小就会出现皮肤黏膜十分容易出血，患儿会表现出面色苍白、嘴唇无血色、指甲盖泛白，或者在较严重的外伤或手术后，无法自行止住血液等症状。
因长期反复失血，如不及时纠正出血时间，改善机体的止血功能，患儿会并发贫血、失血性休克、颅内出血、关节软组织出血，甚至出现死亡等严重并发症。