骨纤维肉瘤是起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见恶性骨肉瘤，也是纤维源性恶性肿瘤。
具体发病原因尚不明确，骨纤维肉瘤是起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见恶性骨肉瘤，也是纤维源性恶性肿瘤。好发于四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。
原发于骨髓腔内结缔组织的，称为中央型骨纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨纤维肉瘤，比较少见。继发性骨纤维肉瘤，常继发于原有骨病，如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。