肺纤维化属于难治性疾病，目前无特效药物治疗。大部分情况下，患者病情会持续进行性的进展，预后较差。
当其早期应该积极的合理的治疗，寻找可能导致肺纤维化的病因，针对病因的治疗。另外对于无明显病因引起的肺纤维化患者，早期可以予以相应的抗纤维化的药物以及抗氧化剂对症处理。部分患者可以使用小剂量的糖皮质激素加免疫抑制剂的对症治疗。通过上述治疗可以减缓进展速度和肺纤维化的程度。
患者自身也应该戒烟、戒酒，增强体质，防治呼吸道感染。加强对症处理，如氧疗、止咳、祛痰的药物治疗，当严重的肺纤维化时，可以出现低压血症和呼吸衰竭，此时还可以予以呼吸机辅助呼吸。通过上述的处理，尽量改善患者的临床症状，改善其生活质量，延长其生存期。