先天性高肩胛症的病因主要可以分为以下几个点。
第一，胎儿在母体内羊水量过多，引起子宫内压力过高，从而导致患儿发育异常，形成先天性高肩胛症。
第二，可能与遗传因素有关，患儿的近亲属往往发病。
第三，可能与患儿肌肉组织缺损或者肩胛骨和椎体间形成异常关节有关，造成缺损及异常关节的原因可能是先天性的，同时也可能是发育性的。
另外，各种因素主要影响胚胎的早期。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧，则会形成高肩胛症。