先天性泌尿系畸形，这要根据不同部位的畸形，而采取不同的治疗方案。
比较常见是马蹄肾，两侧肾脏下极相互融合在一起，而导致两侧肾脏转位不良引起肾积水、肾结石。
如果症状比较轻，只要定期观察，不需要特别的治疗；如果出现了肾结石，反复的上尿路感染，腰痛的症状，这就需要做马蹄肾分离以及取石手术；如果是先天性的肾盂输尿管连接处梗阻，这种畸形比较严重，病人出现了肾积水、腰痛，可能就需要做肾盂输尿管的整形手术；如果是巨输尿管症，出现了肾脏功能的不佳现象，这时需要对巨输尿管进行做相应的整形手术；如果是尿道下裂这种畸形，就需要做尿道下裂的修补手术。
因此这必须要根据不同的畸形，而采取不同的治疗方案以及不同的手术方式，才能达到治疗的目的。