眼眶皮样囊肿是先天性肿物，增长缓慢。好发于外上眶缘，也可见于内上或内下眶缘。可以触摸到圆形肿物，表面光滑，没有压痛，可以推动，也可以固定。
囊肿如果压迫眼球，可引起屈光不正。如侵蚀眶壁，可使眶顶或外壁缺损，并容易沿骨缝向颅内或颞窝蔓延。向表层发展，可在眶缘形成瘘管，排出豆渣样内容物。位于眶深部的囊肿，常表现为渐进性眼球突出，并向下移位。偶尔囊肿破裂，引起严重的炎症，类似眶蜂窝织炎。浅表病变，多在儿童期即可发现。位于眶隔以后的囊肿往往在成年以后才有临床症状。