新生儿ABO溶血病最明显的表现是黄疸。
一般在出生后1~2天内出现皮肤黄染呈进行性加重。黄疸消退以后由于溶血红细胞破坏增多，会有贫血的情况。因为新生儿溶血的病因是由于母子血型不合引起来的。母亲O型血胎儿是A型或者B型血，这种情况容易发生溶血。Coombs实验和抗体释放试验有一项阳性就可以诊断溶血性贫血。
由于血液中的胆红素浓度增高，需要及时地退黄治疗。光疗可以把胆红素转化为水溶性的排出体外，效果好。严重的黄疸可以用换血疗法，清除体内的胆红素以及抗体。