一，颈项短粗，后发际低，面颊不对称。
二，有颈神经根刺激症状。
三，有颅内压增高症状存在，在脑脊液循环受阻而产生脑积水时，可引起头痛、呕吐、视力障碍和视乳头水肿等症状。四，有眩晕、共济失调、面部感觉减退和视力障碍等椎动脉供血不足症状。
五，脑神经和上颈神经受累症状，表现为颈枕部疼痛、面部麻木、声音嘶哑、吞咽困难和舌肌萎缩。
六，延髓和上颈髓受压症状，可出现偏瘫、四肢瘫、偏侧或四肢感觉障碍、腱反射亢进、病理反射阳性、括约肌功能障碍和呼吸困难。
七，小脑症状，表现为步态不稳、共济运动障碍和眼球震颤等。