先天性肝纤维化不及时治疗或者是治疗不彻底，就会越来越严重。
患有先天性肝纤维化的患者，一般进行肝功能检查时，会发现肝功能损伤比较严重，可能会导致上消化道出血、肝内胆汁淤积等并发症。而且肝功能损伤比较严重时，也有可能会导致肝硬化、肝癌等，病情就会比较严重，会危及生命。另外，患有先天性肝纤维化的患者还有可能会合并多囊肾，多囊肾长时间的对肾功能也有一定的损伤，严重时还会导致肾衰竭，也会对人体健康造成影响。
所以，患有先天性肝纤维化的患者需要及时治疗控制病情。