单眼双下转肌麻痹的临床特征，是第一眼位患眼呈上斜位，可合并外斜视和内斜视、患眼下转、外下转及内下转明显受限。部分患者患眼注视时健眼出现假性上睑下垂，患眼可合并弱视和屈光不正，后天性患者有复视存在，但没有弱视，有不同程度的代偿头位。
根据上述临床特征，结合牵拉实验和肌电图检查进行诊断，被动牵拉试验显示上直肌有机械性牵制，主动收缩实验显示下直肌与上斜肌肌力弱。
肌电图检查上直肌放电量正常，下直肌和上斜肌均有放电现象，但放电量较弱，排除下直肌和上斜肌缺如。