小儿糖原贮积病Ⅵ型是因肝磷酸化酶缺陷所造成，以肝脏病变为主，较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓、低糖血症、高脂血症和酮体增高。程度均比较轻，无心脏和骨骼肌受累症状。随着年龄增长，肝大和生长之后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。
治疗上可使用高蛋白饮食，少量多次。也可以补充新缺乏的酶，进行替代治疗，比如：磷酸化酶。多数患儿无须治疗，为防止发生低血糖，可采取少量多次方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。