外耳道胆脂瘤病因不明。
一般考虑是外耳道皮肤受到各种病变因素长期刺激，如耵聍、炎症、真菌感染、慢性充血，局部皮肤生发层中的基底一般生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多，长时间堆积于外耳道内形成团块，时间较长，团块中心腐败，分解、变性产生胆固醇结晶。
如果没有明显的感染症状，到医院取出就可以。如果合并感染应先控制感染后取出，如果外耳道胆脂瘤侵犯周围骨质必要时行手术治疗。治疗后需要定期复查，防止疾病再次发作。