脑静脉畸形的症状主要表现为头痛，多数患者存在长期头痛的病史，头痛通常位于一侧，和偏头痛比较类似。尤其是出血时会导致头痛程度进一步加重，同时还可伴有呕吐。
除了头痛的症状以外，不同部位的脑静脉畸形，其症状也会存在差异。如果是后颅窝幕上病灶，患者可表现为慢性头痛，同时伴有感觉障碍以及运动功能障碍，严重者还可诱发癫痫发作。如果是幕下病灶，通常表现为步态不稳、肢体麻木等。
如果是小脑病灶，则容易引发出血，使患者出现头痛、呕吐，甚至可能会导致意识丧失等。随着病情逐步进展，患者还可能会出现智力减退。