双肾融合是一种先天性的畸形，两侧肾脏位于一个位置。两肾融合的方式有多种，最常见的融合方式就是上下融合。融合在一起的肾脏，多以一个正常的肾脏为主，另一个肾脏可能会出现萎缩、变形。肾脏融合的同时，还伴有输尿管的发育异常，输尿管的异常是发病的主要原因。
输尿管的异常可以表现为狭窄、迂曲等，输尿管变形的部位容易发生泌尿系的感染，而且很容易出现泌尿系的结石，导致肾积水或者是尿道梗阻，出现这种情况就需要给予手术治疗。