甲状舌管囊肿最好发的部位是舌骨上下部，甲状舌管囊肿属于发育性囊肿，多见于1~10岁的儿童，也可见于成年人。
可发生于颈中线，自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上下部最为常见，囊肿生长缓慢，呈圆形，临床上常见者多如胡桃大，位于颈正中部位，有时微偏一侧，质地软，周界清楚，与表面皮肤及周围组织无粘连，位于舌骨以下的囊肿，可随吞咽及伸舌等动作而移动，患者多无自觉症状。
囊肿感染自行破溃或误诊为脓肿行切开引流，则形成甲状舌管瘘，如果长期不治还可能发生癌变。