食管囊肿的发生和先天性发育异常以及后天的刺激有关。
先天性食管囊肿和胚胎时期的发育异常有关，在胚胎发育的过程中，前肠细胞会发生脱落，部分患者会落在食管的部位，就会形成食管囊肿。后天形成的食管囊肿大多是由慢性炎症刺激而来，比如长期吸烟、饮酒，会刺激食管壁发生炎症，不良的饮食习惯也可以促进食管出现炎症。食管本身出现病变，比如腺体分泌异常，也有可能会导致食管囊肿的发生。
如果食管囊肿导致的症状比较明显，要明确诊断早期手术治疗。