先天性的听力障碍，主要与家族的遗传、妊娠期异常，以及分娩时的创伤等情况有关。
首先，如果患者父母本身携带有先天性的听力障碍的基因，其后代就很有可能也携带这种基因。
其次，如果孕母在怀孕的过程中，不当地服用了具有耳毒性的药物、曾经被感冒或风疹等病毒侵扰、本身患有梅毒等疾病，都可能导致先天性的听力异常，或是先天性的耳部发育畸形。而耳部发育畸形，例如先天性的外耳道闭锁等情况，严重的就会影响听力。
第三，分娩时如果遭受了产伤，也可能导致听力受到影响。