目前尚无法得知先天性脊柱侧凸到底是什么原因引起的，大概是环境、遗传、维生素缺乏、化学物质、有毒物质等诸多因素中的一种或几种，均在脊柱生长发育不同阶段参与及影响脊柱侧凸的形成。
这种畸形出生后即发病，因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗，由于形成的弯曲易于进展，并且患者仍有较长的生长期，所以容易产生较严重的畸形。
该病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断、早治疗、早发现是本病的防治关键。