王略力 主治医师 昆明市延安医院
三级甲等 外科
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什么是埃布斯坦畸形?
发布时间: 2019-05-15 音频时长: 01分31秒
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埃布斯坦综合征又称为三尖瓣下移畸形。主要是三尖瓣瓣环向下移位到右心室心腔内所导致的。可以为部分的下移,也可以为整个三尖瓣瓣环的下移,同时伴有三尖瓣瓣膜畸形和右心室的结构改变,这是一种比较少见的先天性心脏病,根据报道,这个病的发病率在先天性心脏病中的占比约为1%左右。右心室的畸形,主要是畸形瓣膜以上的右心室壁的边薄,称为房化右心室。同时,房化的右心室和右心房形成一个巨大的新腔,功能与右心房相同。畸形的三尖瓣以下的心腔则成为一个功能性的右心室,这个右心室的容积是比正常的右心室更小的。
三尖瓣下移畸形常常伴有房间隔缺损或者卵圆孔未闭,在畸形严重的儿童可能还会合并动脉导管未闭。这个病,根据畸形的严重程度,然后表现出不同的临床症状。根据这种不同的临床症状需要选择不同的手术方式进行一个治疗。

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