进行性延髓麻痹有遗传倾向。本病的病因未明，考虑与氧化应激、金属元素、神经营养因子障碍、自身免疫、病毒感染等原因有关。
本病发病通常隐匿起病，呈缓慢地进展，临床上也比较少见。发病时患者会出现发音不清楚，随着病情的进展逐渐会出现饮水呛咳、构音障碍、吞咽障碍、强哭强笑、咀嚼无力、舌肌萎缩等症状。
发病后在临床上没有特效的治疗，而且预后不良。利鲁诺有延缓延髓麻痹患者病情发展的作用，最终患者会死于呼吸肌麻痹和肺内感染。