多发性内分泌腺瘤病呈家族发病倾向，是遗传性的疾病，有遗传给下一代的可能性。
多发性内分泌腺瘤病1型是一种常染色体单基因隐性遗传病，它的基因缺陷是位于21号染色体上。多发性内分泌腺瘤病2型也是与遗传有关的疾病，但是这种疾病是多基因的遗传病，而且与后天环境因素有关系，遗传性状表示与人类白细胞抗原的性别是有关系的。
这两种类型的发病机制都没有搞清楚，主要的表现就是一个人在一生中可以同时，或者先后发生两种以上自身免疫性的内分泌腺和非内分泌腺病的一种疾病。