家族性渗出性玻璃体视网膜病变,表现为颞侧视网膜无血管化,伴视网膜渗出,牵引性视网膜脱离及视网膜固定皱褶。属于遗传性疾病,主要的遗传方式有常染色体显性遗传、x连锁遗传、常染色体隐性遗传也有报道。多双眼发病,轻重不一,可以导致长期的视力差。眼底检查可见视网膜颞侧周边纤维血管膜增生,黄斑受到牵拉向颞侧移位。引起外斜视。严重者出现牵拉性视网膜脱离或出现什么裂孔,发展为孔源性视网膜脱离。婴儿期或青春期容易出现视网膜下渗出,引起渗出性视网膜脱离。眼底病变出现越早,临床表现越严重。
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