先天性短结肠患儿手术治疗是其唯一的选择。只有通过手术治疗，才能缓解梗阻以及治愈。手术方式有一期切除和分期手术。
手术的目的包括尽量提供结肠的长度，以满足吸收储藏和蠕动功能，提供有控便功能的肛门，并尽量保留回盲袢。
鉴于为了安全，目前大多都主张行分期手术。对于一般情况好，无并发其他危重畸形的，且短结肠良好者，可以行漏分离结扎。而对于一些并发危重畸形，短结肠穿孔合并腹膜炎的，进行短结肠末端造瘘或者开窗术。