葡萄膜恶性黑色素瘤需要和以下疾病进行鉴别，例如葡萄膜良性黑色素瘤、葡萄膜血管瘤、葡萄膜转移瘤、渗出性年龄相关性黄斑变性、脉络膜出血等。
确诊为葡萄膜恶性黑色素瘤者，定期观察适应征为，初诊患者比较小的葡萄膜黑色素瘤，表现为静止状态。大部分静止状态的中等大的葡萄膜黑色素瘤，表现出缓慢生长迹象的大部分小的或中等的肿瘤，高龄患者或者患有全身疾病患者，唯一有视力的眼所患的小的，或中等大的，缓慢生长的葡萄膜黑色素瘤均可以定期随访。
每3到4个月检查一次，包括眼底血管造影、眼底照相、超声波、视野、视力等眼部检查及全身检查，其它情况，则需要积极治疗，包括光凝治疗、巩膜表面敷帖放射治疗、局部切除、眼球摘除、眶内容摘除。