眼眶淋巴管瘤与血管瘤相似，都来源于淋巴管，为良性缓慢生长，出现症状的时间可以更晚，主要是由于胚胎时期的内皮细胞或淋巴组织发育异常所引起。
可以间歇性瘤体内自发出血并恶化，引起眼球突出、视力下降。组织学上分为毛细管状、囊状和海绵状淋巴管瘤。
儿童以前两者多见，容易发生瘤体内自发出血。成人以后两者多见，瘤体由大量充满血清的管腔和淋巴小泡构成。
眼部检查与血管瘤症状相似，瘤体的自发出血时，可以突然增大，出现结膜下出血，部分患者结膜下可见大量细小透明的淋巴囊泡。