小儿单纯肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，可出现心悸、乏力、呼吸困难、胸闷、咳嗽、晕厥等，病因多与环境因素、家族遗传因素有关。临床症状表现为心悸、呼吸困难、青紫、杵状指、严重的头晕或昏厥等。
鉴别诊断与肺动脉瓣狭窄合并小型室间隔缺损相鉴别，此型者以漏斗部狭窄较多见，由于室间隔缺损较小，右室压力可高于左室压力，确切鉴别需靠心血管造影。
与肺动脉狭窄合并动脉导管未闭相鉴别，此类患者临床表现象动脉导管未闭，但在胸骨左缘上方有一个响亮的伴有震颤的收缩期杂音及一个喷射音，且有右心室肥厚的心电图提示合并肺动脉瓣狭窄，可借超声心动图鉴别。