小儿单纯肺动脉口狭窄是一种先天性畸形。在胚胎形成的前三个月，和环境因素以及家庭遗传因素有一定的关系。
小儿患病轻的多数没有明显的症状，中度狭窄可有胸部不舒服，在活动以后出现呼吸困难。重度狭窄者除有呼吸困难以外，还会看到有嘴唇发紫、脸色苍白、出现昏厥等。本病可以通过X线、心电图、超声心动图、心导管心血管造影进行检查确诊。
一般轻的狭窄没有不舒服，也不影响生长发育，就不需要手术治疗；中、重度时选择合适的手术方法治疗。对于不实行手术治疗的患者，应密切注意心力衰竭的发生。