原发性小血管炎性肾损害治疗分为诱导治疗、维持缓解的治疗以及复发的治疗。其中诱导治疗主要治疗方法为糖皮质激素联合环磷酰胺，以及甲泼尼龙冲击疗法和血浆置换治疗。其中甲泼尼龙冲击疗法是针对有重要脏器受损的重症患者(如存在小血管纤维素样坏死、细胞新月体和肺出血的患者)，在诱导治疗初期，可采用甲泼尼龙冲击治疗。而血浆置换治疗适应症为合并抗GBM抗体、严重肺出血或表现为急性肾衰竭起病时即依赖透析的患者。每次置换血浆2-4升，每日一次，连续7天，其后可以隔日或数日一次，直至肺出血或其他明显活动指标得到控制。在进行血浆置换疗法的同时，必须同时给予环磷酰胺及泼尼龙进行免疫抑制治疗。而对于维持缓解的治疗，可以应用小剂量糖皮质激素联合静脉环磷酰胺疗法以及硫唑嘌呤治疗，还有吗替麦考酚酯和来氟米特联合应用。
还有抗感染治疗，也是原发性小血管炎性肾损害患者重要合并症和致死原因的治疗。此外，复发的治疗建议在病情出现小的波动时，如全身非特异性炎症反应，可以适当增加糖皮质激素和免疫抑制剂的剂量。而病情出现大的反复时，如肺出血，则需要重新开始诱导缓解治疗。