眼眶皮样囊肿是胚胎时期表面外皮层植入或粘连于中胚层所形成的。囊肿属于迷芽瘤，由囊壁和囊内容物组成。囊壁是复层鳞状上皮，含有毛囊和皮脂腺，囊腔含有脱落的上皮、毛发、皮脂腺及汗腺的分泌物。
囊壁外环绕纤维结缔组织。眼眶皮样囊肿增长缓慢，虽然是胚胎发育性疾病，但是部分患者到成年以后才发病。表现为渐进性的眼球突出。囊肿多发生于眼眶的上方及外上方，使眼球突出，并向下或内下移位。在眶沿可以触摸到肿物，表面光滑，不活动。