肺错构瘤的鉴定主要依靠胸部的X线检查，一些具有典型X线表现的患者，诊断起来比较容易。
目前胸部CT对诊断也有很大的帮助，它可以较为清楚地显示病变的部位、大小、密度，尤其是有无爆米花样的结构。由于错构瘤很小的时候多由软组织构成、钙化的组织很少，常被误诊为周边型肺癌，所以跟周边型肺癌鉴别时比较困难。
支气管镜对于错构瘤的诊断没有太大的意义，病理活检往往不能取得有价值的病变组织。错构瘤是良性肿瘤，极少发生恶变，一旦确诊应该立即手术切除。