对于肾错构瘤主要是同肾恶性肿瘤来进行鉴别诊断，同时，肾错构瘤又包含散发性错构瘤和遗传性错构瘤，也就是结节性硬化，因此，对于错构瘤本身也需要进行鉴别，是否遗传因素引起。
对于肾恶性肿瘤和肾错构瘤鉴别，可以进行泌尿系统增强ct检查，因为肾癌也就是肾恶性肿瘤，通过增强ct一般肾肿瘤都会有明显的强化，而对于肾错构瘤内部本身的鉴别，一般可以进行基因检测，特别是多发性的错钩瘤，要考虑是遗传因素引起，如tsc基因突变引起的结节性硬化，那么通过基因检测明确发现tsc基因突变，那么可以同散发性错构瘤有助于鉴别。散发性错构瘤如果瘤体较大，内部有破裂出血，可以进行手术治疗。