先天性巨结肠可以治愈，但需要通过手术切除病变的肠段，可通过开腹手术或者腹腔镜辅助手术切除病变的肠段以及扩张的肠管，并且选择合适的肠道吻合方式，重塑排便功能。
对于病情偏重和营养状况不允许手术的患者，也可以在切除肠管后先采取小肠造瘘或者结肠造瘘，二期再采取吻合术，可以减少术后并发症的产生。
虽然通过手术治疗可以治愈，但患儿有可能会死于术后并发症，常见的并发症为败血症、小肠结肠炎、肺水肿、短肠综合症等等。