原发性侧索硬化，是运动神经元病当中的一种分型，在临床上比较罕见。一般来讲，这个病对呼吸的影响不太大，通常在中年以后发病，起病比较隐袭，常见的首发症状是双下肢对称性的僵硬、乏力，行走呈剪刀步态，缓慢进展。逐渐进展到上肢，四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射可以阳性。
一般没有肌萎缩，也没有肌束震颤，感觉系统也不受累。
如果双侧皮质脑干束受累的话，可以出现假性延髓麻痹的表现，比如进食呛咳、构音不清。
但是整体来讲，对呼吸功能的影响不是十分的大，相比其他运动神经元病的分型的，对呼吸的影响不太大。