天疱疮是一组累计皮肤粘膜的自身免疫性表皮内的大疱病。其共同特征是疱壁薄松弛易破的水泡或大泡。组织病理为棘层松解所致的表皮内水泡。
天疱疮的病因是表皮细胞间的抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病，各型天疱疮患者中血循环中均存在抗角质形成细胞间的物质抗体，且其滴度与病情活动程度平行。
天疱疮的抗体与天疱疮的抗原结合，通过细胞信号传导途径激活一系列蛋白水解酶，导致细胞之间连接结构水解，从而引起表皮棘层细胞互相分离，棘层松解及表皮内水泡的形成。即综上所述，天疱疮是一种自身免疫性的大疱病。