佩吉特病样网状细胞增生症患者往往会出现皮肤的病变，所以临床上经常在皮肤科可以见到。病人可以表现皮肤红色至红棕色，孤立性的银屑病样角化过度性斑块或者是斑片，通常发生于四肢末梢比较多见一些，而且可以出现缓慢的进行性的进展。
发生佩吉特病样网状细胞增生症的时候，它又叫做局限性亲表皮性网状细胞增生症，一般病人不会发生播散，这一点可以和皮肤T细胞淋巴瘤进行鉴别。
对于佩吉特病样网状细胞增生症，如果是使用药物来进行治疗，可以遵医嘱使用氮芥或者是糖皮质激素进行治疗，通常是以外用为主，也可以进行放疗或者外科手术切除。